Behçet Hastalığı

Behçet hastalığı adını 1937 yılında hastalığı dünyada ilk defa keşfeden kişi olan Deri ve Zührevi Hastalıklar Uzmanı Hulusi Behçet’ten almaktadır. Hastalık ‘İpek yolu’ olarak adlandırdığımız tarihi ticari yollar üzerine yerleşen ülkelerde daha sık görülür. En sık görüldüğü ülke ise Türkiye’dir. Hastalığın ortaya çıkış yaşı genellikle 20-40 arasıdır. Kadın ve erkeklerde benzer oranda görülür. Ancak erkeklerde seyri daha ciddi olabilmektedir. Deri bulguları en sık görülen bulgular arasında yer alır ancak yıllar içerisinde hastalığın bir çok sistemi etkileyebilen bir vaskulit (damar iltihabı) olduğu anlaşılmıştır.

Derideki Belirtiler

  • Ağız yaraları (Aftlar, ağız içi ülserler): Tekrarlayıcı ağız yaraları (aftlar) yuvarlak ya da oval şekilli, kenarları şişkin ve kırmızı bir hale ile çevrili, tabanı beyaz ya da sarı renkli ağrılı ülserlerdir. Boyutları değişkenlik gösterir. Bir ya da daha çok sayıda olabilirler. Bu bulgu hastaların neredeyse tamamında gözlenir ve genellikle hastalığın ilk bulgusudur.
  • Genital ülser (Cinsel bölgede yara): Hastalığın en özgül bulgularından biridir. Görünümü ağız yaralarına benzer şekilde yuvarlak ya da oval şekilli, kenarları şişkin ve kırmızı bir hale ile çevrili, tabanı beyaz ya da sarı renklidir. Ancak ağız yaralarına göre daha derin olabilirler ve iyileşirken genellikle iz bırakırlar. Ağrı ve hareketlerde zorlanmaya sebep olabilirler. Erkeklerde en sık torbalarda kadınlarda ise dış dudaklarda ortaya çıkarlar.
  • Deri Bulguları: Diğer deri bulguları arasında en önemliler eritema nodozum, papülopüstüler lezyonlar ve yüzeysel tromboflebittir. Bunlardan eritema nodozum
    genellikle bacaklar üzerinde ortaya çıkar, muayenede kızarık deri altında nohut gibi şişlikler saptanır.Papülopüstüler lezyonlar kıl dibi iltihabı ya da ergenlik sivilcesine benzer şekilde ortaya çıkar, lezyonların etrafında sıklıkla kızarık bir halka vardır. Kol ve bacaklara hatta yüze yerleşebilir. Yüzeyel tromboflebitte ise bir damar etkilenmiştir ve muayenede damar hattı boyunca kızarıklık göze çarpar.
  • Deri bulguları dışında hastalarda göz bulguları ve eklem bulguları da sık olarak gözlemlenebilir. Gözlerde kızarıklık, bulanık görme, ağrı, görme kaybı gibi bulgular uyarıcı olmalıdır. Göz bulguları genellikle hastalığın ilk beş yılında ve erkeklerde daha sık ortaya çıkar.
  • Eklem tutulumunda ise özellikle diz ayak bileği, dirsek ayak bileği gibi büyük eklemlerde ağrı ve hareket kısıtlılığı olabilir. Behçet hastalığı bunlar dışında geniş çaplı damarları, sindirim sistemini (bağırsaklar) ve sinir sistemini etkileyebilir.

 

Tanı Süreci

Hastalığın henüz tanı koyduran bir laboratuvar belirteci bulunmamaktadır. Türkiye’deki hastaların %50-70’inde HLA-B51 pozitifliği saptanır ancak bu test tanı koydurucu değildir, çünkü normal kişilerde de HLA-B51 pozitif olabilir. Paterji testi istenebilir. Tanı için en önemli bulgular klinik bulgulardır. Deri bulguları genellikle hastalığın ilk bulgusu olduğundan tanıda önemlidir. Bununla birlikte tanıya yardımcı testler istenebilir. Behçet hastalığı atak ve atakları takip eden iyilik hali ile seyreden kronik bir hastalık olduğundan hastaların düzenli takipleri son derece
önemlidir.

Tedavi

Behçet hastalığı kişiden kişiye farklı klinik tutulumlarla karşımıza çıkar. Bazı kişilerde sadece deri ve mukozada lezyonlar ortaya çıkarken başkalarında damar ve organ tutulumları ile karşımıza çıkabilir. Damarlarda olan inflamasyon ve organ tutulumları ciddi problemlere yol açabilir. Hastalar multidisipliner değerlendirilmelidir. Behçet hastalığında varolan klinik tutulumlara göre kişiselleştirilmiş tedaviler uygulanmaktadır.

Tel:

0850 250 8250

Adres:

Koç Üniversitesi Hastanesi, Davutpaşa Caddesi No:4 34010 Topkapı, İstanbul, Türkiye