Derinin Otoimmün Büllöz Hastalıkları

Deride içi sıvı dolu kabarcık ve soyulmalarla seyreden bağışıklık sistemi hastalıkları otoimmün büllöz dermatozlar olarak sınıflandırılırlar. Bu grupta çok sayıda hastalık bulunur. Oluşum mekanizmaları deride bulunan bir maddeye karşı bağışıklık yanıtı gelişmesi sonucu deri yapısının bozulmasıdır. Deri lezyonları ağız içinde, genital mukoza ya da vücudun farklı alanlarında ortaya çıkabilir.

Tanı Süreci

Büllöz lezyonlar bir dizi hastalıkta görülebilir. Bu nedenle tanının kesinleştirilmesi tedavi sürecini yönetmede en kritik basamaklardandır.
Dermatoloğunuz sizinle tıbbi geçmişiniz hakkında konuşacak ve derinizi inceleyecektir. Ek olarak deri biyopsisi yapılması gerekecektir. Kanınızdaki antikorların tespiti ve tedaviyi yönlendirmede faydalı olacak olan biyokimyasal kan testlerinin yapılması gerekebilir.
Bazı durumlarda dermatoloğunuz sizi göz doktoruna yönlendirebilir. Boğazdaki yaraların kontrol edilmesi için endoskopi yapılması gerekebilir.

Büllöz hastalıklar

• Büllöz pemfigoid
• Pemfigoid varyantları
• Lineer IgA büllöz dermatozu
• Dermatit herpetiformis
• Pemfigus vulgaris
• Pemfigus foliaceus
• Diğer pemfigus varyantları (pemfigus eritematozus, pemfigus herpetifomis, pemfigus
  vejetanslar, IgA pemfigus)
• Paraneoplastik pemfigus

Büllöz pemfigoid

Büllöz pemfigoid büyük, sıvı dolu kabarcıklara neden olan nadir bir cilt rahatsızlığıdır. Alt karın, üst uyluklar veya koltuk altları gibi sıklıkla esneyen cilt bölgelerinde gelişirler. Büllöz pemfigoid en çok yaşlı yetişkinlerde görülür. Büllöz pemfigoid, bağışıklık sisteminiz deri katmanınızın altındaki ince bir doku katmanına saldırdığında ortaya çıkar.
Büllöz pemfigoid genellikle ileri yaşlarda ortaya çıkan bir hastalıktır. Hastalığın ilk döneminde kaşıntılı kabarık lezyonlar ortaya çıkar. İlerleyen dönemlerde bu lezyonların – üzerinde içi sıvı dolu kabarıklıklar ortaya çıkar. Kabarıklıklar genellikle basit bir fiziksel temas ile açılmaz, basınca dirençlidir.
Bu anormal bağışıklık tepkisinin neden ortaya çıktığı tam olark bilinmemekle birlikte, bazı ilaçlar bu durumu başlatabilir. Patogenezde vücutta buluna bağışıklık hücrelerinin derideki epidermisi dermişe bağlayan hemidesmozom yapısına karşı üretilen antikorlar rol oynar. Büllöz pemfigoid bazen birkaç ay içinde kendiliğinden geçebilir, ancak bazen süreç uzayabilir ve beş yıl kadar sürebilir. Tedavi kabarcıkların iyileşmesine ve kaşıntıların hafifletilmesine yardımcı olur. Prednizon gibi kortikosteroid ilaçları ve bağışıklık sistemini baskılayan diğer ilaçları içerebilir. Büllöz pemfigoid, özellikle nörolojik bozukluk gibi ek hastalıkları olan yaşlı insanlar için yaşamı
tehdit edebilir.

Pemfigus (Pemfigus vulgaris ve alt tipleri)

Pemfigus, ağızda veya cinsel organlarda olduğu gibi ciltte veya mukozada kabarcıklara ve yaralara neden olan bir hastalıktır. Pemfigus her yaşta ortaya çıkabilir, ancak çoğunlukla orta yaşlı veya daha yaşlı insanlarda görülür. Kronik bir durum olma eğilimindedir ve bazı türleri tedavi olmaksızın yaşamı tehdit edebilir.

Pemfigus, otoimmün bir hastalıktır. Normalde bağışıklık sistemimiz, virüsler ve bakteriler gibi zararlı istilacılarla savaşmak için antikorlar üretir.
Ancak pemfigusta vücut, deride epidermisteki hücreleri ve mukoza hücrelerini bir arada tutan desmozomlara karşı bağışıklık yanıtı oluşması nedeniyle ortaya çıkar. Çoğu durumda, hastalığı neyin tetiklediği bilinmemektedir. Pemfigusun olası komplikasyonları enfeksiyon, sepsis, yetersiz beslenme ve ilaçların yan etkilerine bağlı komplikasyonlar yer alır.

En sık görülen iki tipi şunlardır:

Pemfigus vulgaris

Bu tip genellikle ağzınızda ve ardından cildinizde veya genital mukozada kabarcıklarla başlar. Kabarcıklar tipik olarak ağrılıdır ancak kaşınmaz. Ağzınızdaki veya boğazınızdaki oluşan yaralar, yutmayı ve yemeyi zorlaştırabilir. Bazı kişilerde sadece ağız yaraları ile başlayabilir. Bu durum tanının konulmasını güçleştirmektedir.

Pemfigus foliaceus

Bu tip göğüs, sırt ve omuzlarda kabarcıklara neden olur. Kabarcıklar ağrılı olmaktan çok kaşıntılı olma eğilimindedir. Pemfigus foliaceus, ağızda kabarcıklara neden olmaz.

Tedavi Süreci

Otoimmün büllöz dermatozlar hayatı tehdit edebilen yakın takip gerektiren bir grup hastalıktır. Bu hastalarda bağışıklık sisteminin çalışmasını düzenleyen ilaçlarla tedavi uygulanır. Hastalar hem hastalık hem de ilaç yan etkileri nedeniyle dikkatle izlenmelidir.
Hastalık bazı durumlarda yıllar hatta on yıllar sürebilir. Doktorlarınız, ihtiyaçlarınızı karşılayan ve her tedavi seçeneğinin olası yan etkilerini dikkate alan kapsamlı bir tedavi planı geliştirmek için sizinle birlikte çalışacaktır.
Tedaviler uluslararası tedavi kılavuzları göz önüne alınarak ve hastanın ihtiyaçlarına göre kişiselleştirilerek gerektiğinde biyolojik tedaviler kullanılarak yapılmaktadır.